Хранічны лімфацытарны лейкоз (ХЛЛ)

Задаволены

• Што такое хранічны лімфацытны лейкоз (ХЛЛ)?
• Якія сімптомы ХЛЛ?
• Якое лячэнне ХЛЛ?
• Хіміятэрапія
• Радыяцыя
• Мэтавая тэрапія
• Перасадка касцявога мозгу альбо перыферычнай крыві
• Пераліванне крыві
• Хірургічнае ўмяшанне
• Як дыягнастуецца ХЛЛ?
• Поўны аналіз крыві (CBC) з дыферэнцыялам лейкацытаў (WBC)
• Тэст на імунаглабулін
• Біяпсія касцявога мозгу
• КТ
• Праточная цытаметрыя і цытахімія
• Геномныя і малекулярныя выпрабаванні
• Якая выжывальнасць для людзей з ХЛЛ?
• Як ладзіцца CLL?
• Што выклікае ХЛЛ і ці існуюць фактары рызыкі гэтага захворвання?
• Ці магчымыя ўскладненні лячэння?
• Якая доўгатэрміновая перспектыва для ХЛЛ?

Getty Images

Што такое хранічны лімфацытны лейкоз (ХЛЛ)?

Лейкемія - адзін з відаў рака, у якім удзельнічаюць клеткі крыві і крыватворныя клеткі чалавека. Існуе мноства відаў лейкеміі, кожны з якіх дзівіць розныя віды клетак крыві. Хранічны лімфацытны лейкоз, альбо ХЛЛ, дзівіць лімфацыты.

Лімфацыты - тып лейкацытаў (лейкацытаў). ХЛЛ дзівіць У-лімфацыты, якія яшчэ называюць У-клеткамі.

Нармальныя B-клеткі цыркулююць у крыві і дапамагаюць арганізму змагацца з інфекцыяй. Ракавыя У-клеткі не змагаюцца з інфекцыямі, як звычайныя У-клеткі. Па меры паступовага павелічэння колькасці ракавых У-клетак яны выцясняюць нармальныя лімфацыты.

ХЛЛ - найбольш распаўсюджаны тып лейкеміі ў дарослых. Паводле ацэнак Нацыянальнага інстытута рака (NCI), у 2020 годзе ў ЗША адбудзецца 21 040 новых выпадкаў захворвання.

Якія сімптомы ХЛЛ?

Некаторыя людзі з ХЛЛ могуць не мець ніякіх сімптомаў, і іх рак можна выявіць толькі падчас звычайнага аналізу крыві.

Калі ў вас ёсць сімптомы, яны звычайна ўключаюць у сябе:

• стомленасць
• Гарачка
• частыя інфекцыі альбо хваробы
• невытлумачальнае або ненаўмыснае пахуданне
• начная потлівасць
• дрыжыкі
• апухлыя лімфатычныя вузлы

Падчас фізічнага агляду лекар можа таксама выявіць, што павялічана селязёнка, печань ці лімфатычныя вузлы. Гэта могуць быць прыкметамі таго, што рак распаўсюдзіўся на гэтыя органы. Гэта часта бывае ў запушчаных выпадках ХЛЛ.

Калі такое здарыцца з вамі, вы можаце адчуць балючыя камякі на шыі альбо адчуванне сытасці або ацёку ў жываце.

Якое лячэнне ХЛЛ?

Калі ў вас ХЛЛ з нізкім рызыкай, лекар можа параіць проста пачакаць і сачыць за з'яўленнем новых сімптомаў. Ваша захворванне можа не пагаршацца ці патрабаваць лячэння на працягу многіх гадоў. Некаторыя людзі ніколі не патрабуюць лячэння.

У некаторых выпадках ХЛЛ з нізкім рызыкай лекар можа рэкамендаваць лячэнне. Напрыклад, яны могуць парэкамендаваць лячэнне, калі ў вас ёсць:

• пастаянныя, перыядычныя інфекцыі
• нізкі ўзровень клетак крыві
• стомленасць ці начная потлівасць
• балючыя лімфатычныя вузлы

Калі ў вас ХЛЛ сярэдняй і высокай ступені рызыкі, лекар, верагодна, параіць вам неадкладна пачаць лячэнне.

Ніжэй прыведзены некаторыя метады лячэння, якія можа рэкамендаваць лекар.

Хіміятэрапія

Хіміятэрапія - асноўнае лячэнне ХЛЛ. Яна ўключае выкарыстанне лекаў для знішчэння ракавых клетак. У залежнасці ад дакладных лекаў, прызначаных лекарам, вы можаце прымаць іх нутравенна альбо перорально.

Радыяцыя

У гэтай працэдуры для знішчэння ракавых клетак выкарыстоўваюцца часціцы або хвалі з высокай энергіяй. Радыяцыя не часта выкарыстоўваецца пры ХЛЛ, але калі ў вас балючыя, апухлыя лімфатычныя вузлы, прамянёвая тэрапія можа дапамагчы паменшыць іх і палегчыць боль.

Мэтавая тэрапія

Мэтавая тэрапія факусуюць на канкрэтных генах, вавёрках або тканінах, якія спрыяюць выжыванню ракавых клетак. Сюды можна аднесці:

• моноклональные антыцелы, якія прымацоўваюцца да бялкоў
• інгібітары кіназы, якія могуць знішчаць ракавыя клеткі, блакуючы пэўныя ферменты кіназы

Перасадка касцявога мозгу альбо перыферычнай крыві

Калі ў вас ХЛЛ з высокім рызыкай, магчыма лячэнне. Яна ўключае ўзяцце ствалавых клетак з касцявога мозгу або крыві донара - звычайна члена сям'і - і перасадку іх у ваша цела, каб дапамагчы ўсталяваць здаровы касцяны мозг.

Пераліванне крыві

Калі колькасць клетак крыві ў вас нізкае, магчыма, вам спатрэбіцца пераліванне крыві праз нутравенныя (IV) лініі, каб павялічыць іх.

Хірургічнае ўмяшанне

У некаторых выпадках лекар можа парэкамендаваць аперацыю па выдаленні селязёнкі, калі яна павялічылася з-за ХЛЛ.

Як дыягнастуецца ХЛЛ?

Калі ваш лекар падазрае, што ў вас ХЛЛ, ён можа выкарыстоўваць розныя аналізы для пацверджання дыягназу. Напрыклад, яны напэўна замовяць адзін ці некалькі з наступных тэстаў.

Поўны аналіз крыві (CBC) з дыферэнцыялам лейкацытаў (WBC)

Ваш лекар можа выкарыстоўваць гэты аналіз крыві для вымярэння колькасці розных тыпаў клетак у крыві, уключаючы розныя тыпы лейкацытаў.

Калі ў вас ХЛЛ, у вас будзе больш лімфацытаў, чым звычайна.

Тэст на імунаглабулін

Ваш лекар можа выкарыстоўваць гэты аналіз крыві, каб даведацца, ці дастаткова ў вас антыцелаў для барацьбы з інфекцыямі.

Біяпсія касцявога мозгу

Пры гэтай працэдуры лекар ўводзіць іголку са спецыяльнай трубкай у тазасцегнавую косць або грудзіну, каб атрымаць узор касцявога мозгу для тэставання.

КТ

Лекар можа выкарыстоўваць здымкі, створаныя пры дапамозе КТ, для выяўлення апухлых лімфатычных вузлоў на грудзях ці жываце.

Праточная цытаметрыя і цытахімія

З дапамогай гэтых тэстаў хімічныя рэчывы і фарбавальнікі выкарыстоўваюцца для выяўлення характэрных маркераў на ракавых клетках, якія дапамагаюць вызначыць тып лейкеміі. Узор крыві - усё, што неабходна для гэтых аналізаў.

Геномныя і малекулярныя выпрабаванні

Гэтыя тэсты разглядаюць гены, бялкі і змены храмасом, якія могуць быць унікальнымі для некаторых відаў лейкеміі. Яны таксама дапамагаюць вызначыць, як хутка будзе прагрэсаваць хвароба, і дапамогуць лекару выбраць, якія варыянты лячэння выкарыстоўваць.

Генетычнае тэставанне для выяўлення такіх змяненняў або мутацый можа ўключаць аналіз флуарэсцэнцыі in situ гібрыдызацыі (FISH) і ланцуговую рэакцыю палімеразы.

Якая выжывальнасць для людзей з ХЛЛ?

Па дадзеных NCI, 5-гадовая выжывальнасць амерыканцаў з ХЛЛ складае 86,1 працэнта. Інстытут таксама мяркуе, што ў 2020 годзе ў Злучаных Штатах ХЛЛ прывядзе да смерці 4060 чалавек.

Узровень выжывальнасці ніжэй для пажылых людзей з такім захворваннем.

Як ладзіцца CLL?

Калі ваш лекар вызначыць, што ў вас ХЛЛ, ён прызначыць далейшае абследаванне, каб вызначыць ступень захворвання. Гэта дапамагае лекару класіфікаваць стадыю рака, якая будзе кіраваць вашым планам лячэння.

Каб вызначыць узровень ХЛЛ, лекар, верагодна, прызначыць аналізы крыві для атрымання колькасці эрытрацытаў (эрытрацытаў) і канкрэтнай колькасці лімфацытаў у крыві. Яны таксама напэўна правераць, павялічаны Ці лімфатычныя вузлы, селязёнка ці печань.

Па сістэме класіфікацыі Rai CLL праводзіцца з 0 па 4. Клас Rai 0 CLL з'яўляецца найменш цяжкім, у той час як Rai 4 з'яўляецца найбольш прасунутым.

З мэтай лячэння этапы таксама згрупаваны па ўзроўнях рызыкі. Райская стадыя 0 - гэта нізкі рызыка, 1-я і 2-я стадыі - прамежкавая, а 3 і 4 стадыя - высокая, тлумачыць Амерыканскае анкалагічнае таварыства.

Вось некалькі тыповых сімптомаў ХЛЛ на кожным этапе:

• Этап 0: высокі ўзровень лімфацытаў
• Этап 1: высокі ўзровень лімфацытаў; павелічэнне лімфатычных вузлоў
• Этап 2: высокі ўзровень лімфацытаў; лімфавузлы могуць быць павялічаны; павелічэнне селязёнкі; патэнцыйна павялічаная печань
• этап 3: высокі ўзровень лімфацытаў; анемія; могуць быць павялічаны лімфавузлы, селязёнка або печань
• этап 4: высокі ўзровень лімфацытаў; могуць быць павялічаны лімфавузлы, селязёнка або печань; магчымая анемія; нізкі ўзровень трамбацытаў

Што выклікае ХЛЛ і ці існуюць фактары рызыкі гэтага захворвання?

Спецыялісты дакладна не ведаюць, што выклікае ХЛЛ. Аднак існуюць фактары рызыкі, якія павялічваюць верагоднасць развіцця ў чалавека ХЛЛ.

Вось некалькі фактараў рызыкі, якія могуць павысіць верагоднасць развіцця ХЛЛ ў чалавека:

• Узрост. ХЛЛ рэдка дыягнастуецца ў людзей ва ўзросце да 40 гадоў. Большасць выпадкаў ХЛЛ дыягнастуецца ў людзей ва ўзросце старэйшыя за 50 гадоў. Сярэдні ўзрост людзей з дыягназам ХЛЛ складае 71 год.
• Сэкс. Гэта дзівіць больш мужчын, чым жанчын.
• Этнічная прыналежнасць. Гэта часцей сустракаецца ў людзей рускага і еўрапейскага паходжання і рэдка сустракаецца ў людзей усходнеазіяцкага і паўднёва-ўсходняга азіяцкага паходжання.
• Моноклональный У-клеткавы лімфацытоз. Існуе невялікі рызыка таго, што гэты стан, які выклікае вышэйшы за норму ўзровень лімфацытаў, можа перарасці ў ХЛЛ.
• Навакольнае асяроддзе. Міністэрства па справах ветэранаў ЗША ўключыла ўздзеянне агента Orange, хімічнай зброі, якая выкарыстоўвалася падчас вайны ў В'етнаме, у якасці фактару рызыкі развіцця ХЛЛ.
• Сямейная гісторыя. Людзі, якія маюць непасрэдных сваякоў з дыягназам ХЛЛ, маюць больш высокі рызыка развіцця ХЛЛ.

Ці магчымыя ўскладненні лячэння?

Хіміятэрапія аслабляе імунную сістэму, робячы вас больш уразлівымі да інфекцый. Вы таксама можаце развіць анамальны ўзровень антыцелаў і нізкі ўзровень клетак крыві падчас хіміятэрапіі.

Іншыя распаўсюджаныя пабочныя эфекты хіміятэрапіі ўключаюць:

• стомленасць
• выпадзенне валасоў
• язвы ў роце
• страта апетыту
• млоснасць і ваніты

У некаторых выпадках хіміятэрапія можа спрыяць развіццю іншых відаў раку.

Радыяцыя, пераліванне крыві і трансплантацыя касцявога мозгу альбо перыферычнай крыві ствалавых клетак могуць таксама мець пабочныя эфекты.

Для ліквідацыі пэўных пабочных эфектаў лекар можа прапісаць:

• IV імунаглабулін
• кортікостероіды
• выдаленне селязёнкі
• лекі рытуксімаб

Пагаворыце са сваім лекарам пра чаканыя пабочныя эфекты лячэння. Яны могуць сказаць вам, якія сімптомы і пабочныя эфекты патрабуюць медыцынскай дапамогі.

Якая доўгатэрміновая перспектыва для ХЛЛ?

Каэфіцыент выжывальнасці пры ХЛЛ значна вар'іруецца. Ваш узрост, пол, анамаліі храмасом і характарыстыкі ракавых клетак могуць паўплываць на ваш доўгатэрміновы прагноз. Хвароба вылечваецца рэдка, але большасць людзей шмат гадоў жывуць з ХЛЛ.

Спытайцеся ў лекара пра канкрэтны выпадак. Яны могуць дапамагчы вам зразумець, як далёка прагрэсаваў ваш рак. Яны таксама могуць абмеркаваць вашы магчымасці лячэння і перспектывы.