ALS (хвароба Лу Герыга)

Задаволены

• Што ALS?
• Якія прычыны ўзнікнення АБС?
• Як часта сустракаецца ALS?
• Якія сімптомы БАС?
• Ці ўплывае ALS на мысленне?
• Як дыягнастуецца ALS?
• Як лячыцца ALS?
• Лекі
• Якія ўскладненні БАС?
• Што такое доўгатэрміновы прагноз для людзей, якія пакутуюць ад ALS?

Што ALS?

Латэральны аміятрафічны склероз (АДС) - дэгенератыўнае захворванне, якое дзівіць галаўны і спінны мозг. ALS - хранічнае засмучэнне, якое выклікае страту кантролю над добраахвотнымі цягліцамі. Часта пакутуюць нервы, якія кантралююць гаворка, глытанне і руху канечнасцяў. На жаль, лекі да гэтага часу не знойдзены.

У славутага бейсболіста Лу Герыга быў пастаўлены дыягназ хваробы ў 1939 годзе. АЛС таксама вядомы як хвароба Лу Герыга.

Якія прычыны ўзнікнення АБС?

АДС могуць быць класіфікаваны як спарадычныя або сямейныя. Большасць выпадкаў спарадычныя. Гэта азначае, што канкрэтная прычына невядомая.

Клініка Маё падлічвае, што генетыка выклікае ТЭС толькі прыблізна ў 5 да 10 адсоткаў выпадкаў. Іншыя прычыны ALS недастаткова вывучаны. Некаторыя фактары, якія, як мяркуюць навукоўцы, могуць спрыяць БАП, ўключаюць:

• пашкоджанне свабодных радыкалаў
• імунны адказ, які накіраваны на рухальныя нейроны
• дысбаланс глутамата ў хімічным пасланніку
• назапашванне анамальных бялкоў ўнутры нервовых клетак

Клініка Маё таксама вызначыла курэнне, схільнасць свінцу і ваенную службу як магчымыя фактары рызыкі гэтага захворвання.

З'яўленне сімптомаў БАС звычайна адбываецца ва ўзросце ад 50 да 60 гадоў, хоць сімптомы могуць узнікаць і раней. АЛС крыху часцей сустракаецца ў мужчын, чым у жанчын.

Як часта сустракаецца ALS?

Па дадзеных Асацыяцыі ALS, штогод у ЗША каля 6400 чалавек ставяць дыягназ ALS. Яны таксама ацэньваюць, што каля 20 000 амерыканцаў у цяперашні час жывуць з гэтым засмучэннем. АБС закранае людзей усіх расавых, сацыяльных і эканамічных груп.

Гэта стан таксама становіцца ўсё больш распаўсюджаным. Гэта можа быць таму, што насельніцтва старэе. Гэта таксама можа быць звязана з ростам узроўню фактару рызыкі для навакольнага асяроддзя, які яшчэ не вызначаны.

Якія сімптомы БАС?

І спарадычная, і сямейная АДС звязаны з прагрэсавальнай стратай рухальных нейронаў. Сімптомы АБС залежаць ад таго, якія зоны нервовай сістэмы пакутуюць. Яны будуць адрознівацца ад чалавека да чалавека.

Мазгавы мозг - гэта ніжняя палова ствала мозгу. Ён кіруе многімі вегетатыўнымі функцыямі арганізма. Сюды ўваходзяць дыханне, артэрыяльны ціск і пульс. Пашкоджанне мозгу можа выклікаць:

• размытая гаворка
• ахрыпласць
• цяжкасць з глытаннем
• эмацыйная лабільнасць, якая характарызуецца празмернымі эмацыйнымі рэакцыямі, напрыклад, смехам альбо плачам
• страта контуру цягліц мовы альбо атрафія мовы
• лішак сліны
• абцяжаранае дыханне

Кортыкаспінальны тракт - гэта частка галаўнога мозгу, складзеная з нервовых валокнаў. Ён пасылае сігналы ад вашага мозгу да спіннога мозгу. ALS пашкоджвае кортикоспинальный тракт і выклікае спастычную слабасць канечнасцяў.

Пярэдні рог - гэта пярэдняя частка спіннога мозгу. Перараджэнне тут можа выклікаць:

• млявыя мышцы альбо млявая слабасць
• трата цягліц
• тузацца
• праблемы з дыханнем, выкліканыя слабасцю дыяфрагмы і іншых дыхальных цягліц

Раннія прыкметы БАС могуць ўключаць праблемы з выкананнем паўсядзённых задач. Напрыклад, у вас могуць узнікнуць цяжкасці пры падняцці па лесвіцы або ўставанні са крэсла. У вас таксама могуць узнікнуць праблемы з размовай або глытаннем, альбо слабасць у руках і руках. Раннія сімптомы звычайна выяўляюцца ў канкрэтных частках цела. Яны, як правіла, асіметрычныя, гэта значыць, што яны адбываюцца толькі з аднаго боку.

Па меры прагрэсавання хваробы сімптомы звычайна распаўсюджваюцца на абедзве часткі цела. Двухбаковая слабасць цягліц становіцца звычайнай з'явай. Гэта можа прывесці да страты вагі ад траты цягліц. Пачуцці, мачавыя шляхі і функцыі кішачніка звычайна застаюцца некранутымі.

Ці ўплывае ALS на мысленне?

Парушэнне кагнітыўных функцый з'яўляецца распаўсюджаным сімптомам БАС. Змены ў паводзінах могуць адбывацца і без разумовага зніжэння. Эмацыйная лабільнасць можа назірацца ва ўсіх хворых на БАС, нават у тых, хто не пакутуе дэменцыяй.

Няўважлівасць і запаволенае мысленне з'яўляюцца найбольш распаўсюджанымі кагнітыўнымі сімптомамі БАС. Дэменцыя, звязаная з ALS, таксама можа паўстаць пры дэгенерацыі клетак у лобнай долі. Дэменцыя, звязаная з ALS, хутчэй за ўсё, узнікае пры сямейнай анамнезе.

Як дыягнастуецца ALS?

АБС звычайна дыягнастуецца неўролагам. Канкрэтнага тэсту на ALS няма. Працэс усталявання дыягназу можа займаць ад тыдня да месяцаў.

Лекар можа пачаць падазраваць, што ў вас АБС, калі ў вас прагрэсавальнае нервова-цягліцавае зніжэнне. Яны будуць сачыць за ўзмацненнем праблем з такімі сімптомамі, як:

• цягліцавая слабасць
• марнаваць
• тузацца
• курчы
• кантрактуры

Гэтыя сімптомы таксама могуць быць выкліканыя шэрагам умоў. Таму дыягназ патрабуе ад лекара, каб выключыць іншыя праблемы са здароўем. Гэта робіцца з дапамогай шэрагу дыягнастычных тэстаў, уключаючы:

• ЭМГ для ацэнкі электрычнай актыўнасці вашых цягліц
• даследаванні нервовай праводнасці, каб праверыць вашу нервовую функцыю
• МРТ, які паказвае, якія часткі вашай нервовай сістэмы пакутуюць
• аналізы крыві, каб ацаніць ваша агульнае здароўе і харчаванне

Генетычныя тэсты таксама могуць спатрэбіцца людзям з сямейнай анамнезам з БАС.

Як лячыцца ALS?

Па меры прагрэсавання АЛС становіцца цяжэй дыхаць і пераварваць ежу. Таксама пакутуюць скура і падскурныя тканіны. Шмат якія часткі цела пагаршаюцца, і да ўсіх іх трэба ставіцца належным чынам.

З-за гэтага каманда лекараў і спецыялістаў часцяком працуе разам, каб лячыць людзей, якія пакутуюць ТСБ. Спецыялісты, якія ўдзельнічаюць у камандзе ALS, могуць:

• неўрапатолаг, які мае кваліфікацыю па кіраванні АБС
• фізіятр
• дыетолаг
• гастраэнтэролаг
• працатэрапеўт
• дыхальны тэрапеўт
• лагапед
• сацыяльны работнік
• спецыяліст па псіхічным здароўі
• душпастырства

Члены сям'і павінны пагаварыць з людзьмі з БАС пра іх клопат. Людзям, якія пакутуюць АДС, можа спатрэбіцца падтрымка пры прыняцці медыцынскіх рашэнняў.

Лекі

У цяперашні час Рылузол (Рылутэк) з'яўляецца адзіным прэпаратам, дазволеным для лячэння ХАЛ. Гэта можа падоўжыць жыццё на некалькі месяцаў, але сімптомы не могуць цалкам ліквідаваць. Іншыя лекі могуць быць выкарыстаны для лячэння сімптомаў БАС. Некаторыя з гэтых лекаў ўключаюць:

• хінін бісульфат, баклофен і дыязепам для спазмаў і спастычнасці
• несцероідныя супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС), супрацьсутаргавыя габапенцін, трыцыклічныя антыдэпрэсанты і марфін для лячэння болю
• Нейрадэкс, які ўяўляе сабой спалучэнне вітамінаў B-1, B-6 і B-12, дапамагае эмацыянальнай лабільнасці

Навукоўцы даследуюць выкарыстанне для падтыпу спадчыннага СДС:

• каэнзім Q10
• Інгібітары ЦОГ-2
• крэацін
• мінацыклін

Аднак яны яшчэ не даказалі сваю эфектыўнасць.

Таксама не было даказана, што тэрапія ствалавымі клеткамі з'яўляецца эфектыўнай тэрапіяй супраць ТОР.

Якія ўскладненні БАС?

Да ускладненняў АБС ставяцца:

• задыхаючыся
• пнеўманія
• няправільнае харчаванне
• пролежні

Што такое доўгатэрміновы прагноз для людзей, якія пакутуюць ад ALS?

Тыповая працягласць жыцця чалавека з ТСВ складае два-пяць гадоў. Прыблізна 20 працэнтаў пацыентаў жывуць з ПАЛ на працягу больш за пяць гадоў. Дзесяць адсоткаў хворых жывуць з гэтай хваробай больш за 10 гадоў.

Самай распаўсюджанай прычынай смерці ад БАС з'яўляецца дыхальная недастатковасць. У цяперашні час лекі ад БАС. Аднак медыкаментознае лячэнне і падтрымлівае лячэнне могуць палепшыць вашу якасць жыцця. Правільны сыход дапаможа вам жыць доўга і доўга, шчасліва і камфортна.