Пласціністы іхтыёз

Пласціністы іхтыёз (ЛІ) - рэдкае захворванне скуры. Ён з'яўляецца пры нараджэнні і працягваецца на працягу ўсяго жыцця.

ЛІ - гэта аўтасомна-рэцэсіўнае захворванне. Гэта азначае, што і маці, і бацька павінны перадаць дзіцяці адну анамальную копію гена хваробы, каб у дзіцяці развілася хвароба.

Шмат дзетак з ЛІ нараджаюцца з празрыстым, бліскучым васковым пластом скуры, які называецца коллодиевой мембранай. Па гэтай прычыне гэтых немаўлят называюць немаўлятамі-калодёнамі. Мембрана ліняе на працягу першых 2 тыдняў жыцця. Скура пад мембранай чырвоная і лускаватая, падобная на паверхню рыбы.

Пры LI знешні пласт скуры, які называецца эпідэрміс, не можа абараніць цела, як здольны эпідэрміс. У выніку ў дзіцяці з ЛІ могуць быць наступныя праблемы са здароўем:

• Цяжкасці ў кармленні
• Страта вадкасці (дэгідратацыя)
• Страта балансу мінеральных рэчываў у арганізме (дысбаланс электралітаў)
• Праблемы з дыханнем
• Нестабільная тэмпература цела
• Інфекцыі скуры ці цела

У дзяцей старэйшага ўзросту і дарослых з ЛІ могуць быць наступныя сімптомы:

• Гіганцкія лускі, якія пакрываюць большую частку цела
• Зніжэнне здольнасці пацець, выклікаючы адчувальнасць да цяпла
• Выпадзенне валасоў
• Анамальныя пальцы і пазногці на нагах
• Скура далоняў і падэшваў патоўшчаная

Немаўлятам-коллодионам звычайна неабходна знаходзіцца ў аддзяленні інтэнсіўнай тэрапіі нованароджаных (NICU). Іх змяшчаюць у інкубатар з высокай вільготнасцю. Ім спатрэбіцца дадатковае кармленне. На скуру неабходна наносіць ўвільгатняюць крэмы. Пасля таго, як мембрана калодыя выпадае, немаўляты звычайна могуць ісці дадому.

Сыход за скурай на працягу ўсяго жыцця прадугледжвае падтрыманне вільгаці, каб мінімізаваць таўшчыню лускі. Меры ўключаюць:

• Ўвільгатняльнікі наносяць на скуру
• Лекі называюць рэтыноіды, якія прымаюцца ўнутр у цяжкіх выпадках
• Серада з высокай вільготнасцю
• Купанне для аслаблення лускі

Дзеці рызыкуюць заразіцца, калі праліваюць медыя медыя.

Праблемы з вачыма могуць узнікнуць пазней у жыцці, таму што вочы не могуць цалкам закрыцца.

LI; Коллодион немаўля - пласціністы іхтыёз; Іхтыёз прыроджаны; Аўтасомна-рэцэсіўны прыроджаны іхтыёз - пласціністы тып іхтыёзу

• Іхтыёз, набыты - ногі

Марцін KL. Парушэнні арагавенне. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, рэд. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: кіраўнік 677.

Патэрсан Дж. Парушэнні паспявання і арагавенне эпідэрмісу. У: Patterson JW, рэд. Паталогія скуры Відона. 5-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 10.

Рычард Г., Рынгпфейл Ф. Іхтыёзы, эрытракератадэрмія і звязаныя з імі парушэнні. У: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Дэрматалогія. 4-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 57.