Множная сістэмная атрафія - падтып мозачка

Шматлікая сістэмная атрафія - падтып мозачка (MSA-C) - рэдкае захворванне, якое прыводзіць да таго, што ўчасткі ў глыбіні мозгу, ледзь вышэй спіннога мозгу, скарачаюцца (атрафія). Раней MSA-C быў вядомы як оливопонтоцеребеллярная атрафія (OPCA).

MSA-C можа перадавацца праз сем'і (спадчынная форма). Гэта таксама можа паўплываць на людзей без вядомай сямейнай гісторыі (эпізадычная форма).

Даследчыкі вызначылі пэўныя гены, якія ўдзельнічаюць у спадчыннай форме гэтага захворвання.

Прычына MSA-C у людзей са спарадычнай формай невядомая. Хвароба павольна пагаршаецца (носіць прагрэсавальны характар).

MSA-C некалькі часцей сустракаецца ў мужчын, чым у жанчын. Сярэдні ўзрост наступлення - 54 гады.

Сімптомы MSA-C, як правіла, пачынаюцца ў больш маладым узросце ў людзей з спадчыннай формай. Асноўны сімптом - нязграбнасць (Атакс), якая павольна пагаршаецца. Таксама могуць узнікнуць праблемы з раўнавагай, парушэнне прамовы і цяжкасці пры хадзе.

Іншыя сімптомы могуць ўключаць:

• Анамальныя руху вачэй
• Анамальныя руху
• Праблемы з кішачнікам ці мачавой бурбалкай
• Цяжкасці з глытаннем
• Халодныя рукі і ногі
• Галавакружэнне пры стаянні
• Галаўны боль пры стаянні здымаецца лежачы
  
• Скарочанасць або скаванасць цягліц, спазмы, тремор
• Паражэнне нерваў (неўрапатыя)
• Праблемы з прамовай і сном з-за спазмаў галасавых звязкаў
• Праблемы з сэксуальнай функцыяй
• Анамальная потлівасць

Для пастаноўкі дыягназу неабходны дбайнае медыцынскае абследаванне і нервовая сістэма, а таксама агляд сімптомаў і сямейны анамнез.

Існуюць генетычныя тэсты для пошуку прычын некаторых формаў засмучэнні. Але ў многіх выпадках адсутнічае пэўны тэст. МРТ галаўнога мозгу можа паказаць змены ў памерах здзіўленых структур мозгу, асабліва па меры пагаршэння захворвання. Але магчыма парушэнне і нармальны МРТ.

Для выключэння іншых умоў могуць быць праведзены іншыя тэсты, такія як пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ). Сюды можна аднесці даследаванні глытання, каб даведацца, ці можа чалавек бяспечна глынаць ежу і вадкасць.

Спецыяльнага лячэння і лячэння MSA-C не існуе. Мэта складаецца ў лячэнні сімптомаў і прадухіленні ускладненняў. Гэта можа ўключаць у сябе:

• Лекі ад тремора, напрыклад, супраць хваробы Паркінсана
• Лагапедычная, працоўная і лячэбная фізкультура
• Спосабы прафілактыкі ўдушша
• Дапаможныя прыстасаванні для хады, якія дапамагаюць ураўнаважыць і прадухіліць падзенне

Наступныя групы могуць прадастаўляць рэсурсы і падтрымку людзям з MSA-C:

• Перамагчы альянс MSA - porazmsa.org/patient-programs/
• Кааліцыя MSA - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA-C павольна пагаршаецца, і лекі няма. Прагноз у цэлым дрэнны. Але, магчыма, пройдуць гады, калі хтосьці стане вельмі інвалідам.

Ускладненні MSA-C ўключаюць:

• Задыхаючыся
• Інфекцыя ад удыхання ежы ў лёгкія (аспірацыйная пнеўманія)
• Траўма ад падзенняў
• Праблемы з харчаваннем з-за цяжкасці з глытаннем

Патэлефануйце да ўрача, калі ў вас ёсць якія-небудзь сімптомы MSA-C. Вам трэба будзе звярнуцца да неўрапатолага. Гэта лекар, які лечыць праблемы з нервовай сістэмай.

MSA-C; Атрафія множнай сістэмы мозачка; Атрафія алівапантоцэрэбэляр; OPCA; Алівапантоцэрэбелярная дэгенерацыя

• Цэнтральная нервовая сістэма і перыферычная нервовая сістэма

Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. Абнаўленне пра падтып мозачка множнай атрафіі сістэмы. Атакс мозачка. 2014; 1-14. PMID: 26331038 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26331038/.

Gilman S, Wenning GK, Low PA і інш. Другое агульнае меркаванне наконт дыягназу множнай атрафіі сістэмы. Неўралогія. 2008; 71 (9): 670-676. PMID: 18725592 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18725592/.

Янцовіч Дж. Хвароба Паркінсана і іншыя рухальныя засмучэнні. У: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неўралогія Брэдлі ў клінічнай практыцы. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: кіраўнік 96.

Ма MJ. Паталогія біяпсіі нейродегенеративных расстройстваў у дарослых. У: Perry A, Brat DJ, рэд. Практычная хірургічная неўрапаталогія: дыягнастычны падыход. 2-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier, 2018: глава 27.

Walsh RR, Krismer F, Galpern WR і інш. Рэкамендацыі Сусветнай дарожнай карты даследаванняў множнай атрафіі сістэмы. Неўралогія. 2018; 90 (2): 74-82. PMID: 29237794 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29237794/.