Лобно-скроневая дэменцыя

Лобна-скроневая дэменцыя (FTD) - рэдкая форма дэменцыі, падобная на хваробу Альцгеймера, за выключэннем таго, што яна, як правіла, дзівіць толькі некаторыя ўчасткі мозгу.

У людзей з FTD у нервовых клетках у пашкоджаных абласцях мозгу ёсць анамальныя рэчывы (якія называюцца клубкамі, клеткамі Піка і клеткамі Піка, а таксама вавёркамі тау).

Дакладная прычына паталагічных рэчываў невядомая. Было выяўлена шмат розных анамальных генаў, якія могуць выклікаць FTD. Некаторыя выпадкі FTD перадаюцца сем'ямі.

FTD сустракаецца рэдка. Гэта можа адбыцца ў людзей ва ўзросце 20 гадоў. Але звычайна гэта пачынаецца ва ўзросце ад 40 да 60 гадоў. Сярэдні ўзрост, з якога ён пачынаецца, складае 54 гады.

Хвароба пагаршаецца павольна. Тканіны ў аддзелах мозгу з цягам часу скарачаюцца. Такія сімптомы, як змены ў паводзінах, цяжкасці з прамовай і праблемы з мысленнем, узнікаюць павольна і пагаршаюцца.

Раннія змены асобы могуць дапамагчы лекарам адрозніць ЗСТ ад хваробы Альцгеймера. (Страта памяці часта з'яўляецца асноўным і самым раннім сімптомам хваробы Альцгеймера.)

Людзі з ДЗТ звычайна паводзяць сябе няправільна ў розных сацыяльных умовах. Змены ў паводзінах працягваюць пагаршацца і часта з'яўляюцца адным з найбольш трывожных сімптомаў хваробы. Некаторыя людзі адчуваюць большыя цяжкасці з прыняццем рашэнняў, складанымі задачамі альбо мовай (праблемы з пошукам альбо разуменнем слоў альбо напісаннем).

Агульныя сімптомы ўключаюць:

ЗМЕНЕННІ ПАВАДЗЕННЯ:

• Не ў стане захаваць працу
• Кампульсіўныя паводзіны
• Імпульсіўныя альбо неадэкватныя паводзіны
• Немагчымасць функцыянаваць альбо ўзаемадзейнічаць у сацыяльных альбо асабістых сітуацыях
• Праблемы з асабістай гігіенай
• Паўтаральныя паводзіны
• Выхад з сацыяльнага ўзаемадзеяння

ЭМАЦЫЯНАЛЬНЫЯ ЗМЕНЫ

• Рэзкія змены настрою
• Зніжэнне цікавасці да паўсядзённай жыцця
• Непрызнанне змен у паводзінах
• Невыкананне душэўнай цеплыні, заклапочанасці, суперажывання, спагады
• Недарэчны настрой
• Не клапоцячыся пра падзеі і навакольнае асяроддзе

ЗМЕНЫ МОВЫ

• Не магу размаўляць (мутызм)
• Зніжэнне здольнасці чытаць і пісаць
• Цяжкасці ў пошуку слова
• Цяжкасці з размовай або разуменнем прамовы (афазія)
• Паўтарэнне ўсяго, што з імі гаварылася (эхалалія)
• Скарачаецца слоўнікавы запас
• Слабыя, скаардынаваныя гукі прамовы

Праблемы нервовай сістэмы

• Павышаны цягліцавы тонус (рыгіднасць)
• Страта памяці, якая пагаршаецца
• Цяжкасці руху / каардынацыі рухаў (апраксія)
• Слабасць

Іншыя праблемы

• Нетрыманне мачы

Медыцынскі работнік спытае пра гісторыю хваробы і сімптомы.

Могуць быць прызначаныя тэсты, якія дапамогуць выключыць іншыя прычыны дэменцыі, у тым ліку прыдуркаватасць, абумоўленую метабалічнымі прычынамі. ДТД дыягнастуецца на аснове сімптомаў і вынікаў аналізаў, у тым ліку:

• Ацэнка розуму і паводзін (нейрапсіхалагічная ацэнка)
• МРТ галаўнога мозгу
• Электраэнцэфалаграма (ЭЭГ)
• Абследаванне мозгу і нервовай сістэмы (неўралагічны агляд)
• Даследаванне вадкасці вакол цэнтральнай нервовай сістэмы (ліквора) пасля паяснічнай пункцыі
• КТ галавы
• Тэсты на адчуванні, мысленне і развагі (кагнітыўная функцыя) і рухальныя функцыі
• Больш новыя метады, якія правяраюць метабалізм мозгу або адклады бялкоў, могуць дазволіць у будучыні паставіць больш дакладную дыягностыку
• Пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ) галаўнога мозгу

Біяпсія галаўнога мозгу - адзінае даследаванне, якое можа пацвердзіць дыягназ.

Спецыфічнага лячэння ЛПД няма. Лекі могуць дапамагчы справіцца з перападамі настрою.

Часам людзі з ДТЗ прымаюць тыя ж лекі, якія выкарыстоўваюцца для лячэння іншых відаў дэменцыі.

У некаторых выпадках прыпынак альбо змена лекаў, якія пагаршаюць блытаніну альбо якія не патрэбныя, можа палепшыць мысленне і іншыя разумовыя функцыі. Лекі ўключаюць:

• Анальгетыкі
• Антыхалінергічныя сродкі
• Дэпрэсанты цэнтральнай нервовай сістэмы
• Циметидин
• Лідокаін

Важна лячыць любыя парушэнні, якія могуць выклікаць блытаніну. Сюды ўваходзяць:

• Анемія
• Зніжэнне ўзроўню кіслароду (гіпаксія)
• Сардэчная недастатковасць
• Высокі ўзровень вуглякіслага газу
• Інфекцыі
• Адмова нырак
• Недастатковасць печані
• Парушэнні харчавання
• Парушэнні працы шчытападобнай залозы
• Парушэнні настрою, такія як дэпрэсія

Лекі могуць спатрэбіцца для барацьбы з агрэсіўнымі, небяспечнымі або ўзбуджанымі паводзінамі.

Мадыфікацыя паводзін можа дапамагчы некаторым людзям кантраляваць непрымальнае ці небяспечнае паводзіны. Гэта складаецца з узнагароджання належнага ці станоўчага паводзін і ігнаравання неадэкватнага паводзін (калі гэта бяспечна).

Размоўная тэрапія (псіхатэрапія) працуе не заўсёды. Гэта таму, што гэта можа выклікаць далейшую блытаніну альбо дэзарыентацыю.

Арыентацыя на рэальнасць, якая ўзмацняе экалагічныя і іншыя прыкметы, можа дапамагчы паменшыць дэзарыентацыю.

У залежнасці ад сімптомаў і ступені цяжкасці захворвання можа спатрэбіцца назіранне і дапамога ў асабістай гігіене і самаабслугоўванні. У рэшце рэшт можа ўзнікнуць неабходнасць у кругласутачным доглядзе і назіранні дома альбо ў спецыяльным установе. Сямейныя кансультацыі могуць дапамагчы чалавеку справіцца са зменамі, неабходнымі для хатняга догляду.

Сыход можа ўключаць:

• Службы аховы дарослых
• Рэсурсы супольнасці
• Хатнія майстры
• Наведванне медсясцёр ці памочнікаў
• Валанцёрскія паслугі

Людзям з ДТЗ і іх сям'і, магчыма, спатрэбіцца звярнуцца па юрыдычную кансультацыю ў пачатку захворвання. Дырэктыва аб аказанні дадатковай дапамогі, даверанасць і іншыя юрыдычныя дзеянні могуць палегчыць прыняцце рашэнняў, якія тычацца догляду за чалавекам з ДТЗ.

Вы можаце палегчыць стрэс з ДЗЗ, далучыўшыся да групы падтрымкі. Абмен іншымі людзьмі, якія маюць агульны досвед і праблемы, можа дапамагчы вам не адчуваць сябе адзінокім. Больш падрабязную інфармацыю і падтрымку людзям з ДТЗ і іх сем'ям можна знайсці па адрасе:

Асацыяцыя франтава-часовай дэгенерацыі - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Засмучэнне хутка і няўхільна пагаршаецца. Чалавек становіцца цалкам інвалідам у пачатку хваробы.

FTD звычайна выклікае смерць на працягу 8 - 10 гадоў, як правіла, ад інфекцыі, а часам і таму, што сістэмы арганізма выходзяць з ладу.

Патэлефануйце свайму правайдэру альбо звярніцеся ў траўмапункт, калі псіхічная функцыя пагоршыцца.

Прафілактыкі няма.

Семантычная дэменцыя; Дэменцыя - семантычная; Лобно-скроневая дэменцыя; FTD; Хвароба Арнольда Піка; Хвароба Піка; 3R таўпатыя

• Цэнтральная нервовая сістэма і перыферычная нервовая сістэма
• Мозг
• Мозг і нервовая сістэма

Bang J, Spina S, Miller BL. Лобно-скроневая дэменцыя. Ланцэт. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Хвароба Альцгеймера і іншыя дэменцыі. У: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неўралогія Брэдлі ў клінічнай практыцы. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 95.