Гемафілія

Гемафілія ставіцца да групы парушэнняў крывацёку, пры якіх згусальнасць крыві займае працяглы час.

Ёсць дзве формы гемафіліі:

• Гемафілія А (класічная гемафілія альбо дэфіцыт фактару VIII)
• Гемафілія B (калядная хвароба альбо недахоп фактару IX)

Пры крывацёку ў арганізме адбываецца шэраг рэакцый, якія дапамагаюць утвараць тромбы. Гэты працэс называецца каскадальным каскадам. У ім удзельнічаюць спецыяльныя бялкі, якія называюцца каагуляцыяй альбо фактарамі згусальнасці. У вас можа быць больш шанцаў на залішняе крывацёк, калі адзін або некалькі з гэтых фактараў адсутнічаюць альбо працуюць не так, як трэба.

Гемафілія выклікана недахопам фактару згусальнасці VIII альбо IX у крыві. У большасці выпадкаў гемафілія перадаецца сем'ямі (перадаецца па спадчыне). Часцей за ўсё гэта перадаецца дзецям мужчынскага полу.

Асноўны сімптом гемафіліі - крывацёк. Лёгкія выпадкі могуць быць выяўлены толькі ў далейшым узросце пасля празмернага крывацёку пасля хірургічнага ўмяшання альбо траўмы.

У горшых выпадках крывацёк узнікае без прычыны. Унутранае крывацёк можа паўстаць дзе заўгодна, а крывацёк у суставы з'яўляецца агульным з'явай.

Часцей за ўсё гемафілія дыягнастуецца пасля таго, як у чалавека назіраецца анамальны эпізод крывацёку. Гэта можа быць дыягнаставана пры дапамозе аналізу крыві, які праводзіцца для выяўлення праблемы, калі іншыя члены сям'і маюць такое захворванне.

Самае распаўсюджанае лячэнне - замяшчэнне адсутнага фактару згусальнасці ў крыві праз вену (нутравенныя інфузорыя).

Пры наяўнасці такога парушэння крывацёку неабходна выконваць асаблівую асцярожнасць падчас аперацыі. Так што не забудзьцеся паведаміць свайму хірургу, што ў вас ёсць такое парушэнне.

Таксама вельмі важна дзяліцца інфармацыяй пра сваё парушэнне з сваякамі па крыві, бо яны таксама могуць быць закрануты.

Далучэнне да групы падтрымкі, дзе члены падзяляюць агульныя праблемы, можа зняць стрэс доўгатэрміновай (хранічнай) хваробы.

Большасць людзей з гемафіліяй здольныя нармальна займацца. Але ў некаторых людзей назіраецца крывацёк у суставы, што можа абмежаваць іх актыўнасць.

Невялікая колькасць людзей з гемафіліяй можа памерці ад моцных крывацёкаў.

Гемафілія А; Класічная гемафілія; Дэфіцыт фактару VIII; Гемафілія У; Калядная хвароба; Дэфіцыт фактару IX; Парушэнне крывацёку - гемафілія

• Згусткі крыві

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A and B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 135.

Зала JE. Гемастаз і згусальнасць крыві. У: Зала JE, пад рэд. Гайтан і Хол Падручнік па медыцынскай фізіялогіі. 13-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 37.

Рагні М.В. Гемарагічныя парушэнні: недахоп фактару згортвання крыві. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 25-е ​​выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 174.