Праксімальны канальцевый ацыдоз нырак

Праксімальны канальцевы ацыдоз нырак - гэта захворванне, якое ўзнікае, калі ныркі няправільна выводзяць кіслаты з крыві ў мачу. У выніку ў крыві застаецца занадта шмат кіслаты (так званая ацыдоз).

Калі арганізм выконвае свае звычайныя функцыі, ён выпрацоўвае кіслату. Калі гэтую кіслату не выдаліць або нейтралізаваць, кроў стане занадта кіслай. Гэта можа прывесці да дысбалансу электралітаў у крыві. Гэта таксама можа выклікаць праблемы з нармальнай працай некаторых клетак.

Ныркі дапамагаюць кантраляваць узровень кіслаты ў арганізме, выводзячы кіслату з крыві і выводзячы яе ў мачу. Кіслыя рэчывы ў арганізме нейтралізуюцца шчолачнымі рэчывамі, галоўным чынам бікарбанатам.

Праксімальны канальцевый ацыдоз нырак (RTA тыпу II) узнікае, калі бікарбанат не належным чынам реабсорбируется сістэмай фільтрацыі нырак.

RTA тыпу II сустракаецца радзей, чым RTA тыпу I. Тып I яшчэ называюць дыстальным канальцевым ацыдозам нырак. Тып II часцей за ўсё ўзнікае ў перыяд нованароджанасці і можа прайсці сам па сабе.

Прычыны RTA тыпу II ўключаюць:

• Цыстыноз (арганізм не ў стане расшчапляць рэчыва цыстэін)
• Такія прэпараты, як ифосфамид (хіміятэрапеўтычны прэпарат), некаторыя антыбіётыкі, якія больш не выкарыстоўваюцца (тэтрацыклін), альбо ацетазоламід
• Сіндром Фанконі, парушэнне працы нырачных труб, пры якім некаторыя рэчывы, якія звычайна ўсмоктваюцца ныркамі ў кроў, выдзяляюцца ў мачу.
• Спадчынная непераноснасць фруктозы, парушэнне, пры якім не хапае бялку, неабходнага для расшчаплення фруктовага цукру фруктозы
• Множная міелома, тып рака крыві
• Першасны гиперпаратиреоз, парушэнне, пры якім парашчытападобныя залозы ў вобласці шыі выпрацоўваюць занадта шмат парашчытападобнага гармона
• Сіндром Шегрена, аутоіммунных парушэнняў, пры якіх залозы, якія вырабляюць слёзы і сліну, руйнуюцца
• Хвароба Вільсана, спадчыннае захворванне, пры якім у тканінах арганізма занадта шмат медзі
• Недахоп вітаміна D

Сімптомы праксімальнага канальцевага ацыдоза нырак ўключаюць у сябе любое з наступнага:

• Разгубленасць ці зніжэнне пільнасці
• Абязводжванне
• Стомленасць
• Падвышаная частата дыхання
• Астэамаляцыя (размякчэнне костак)
• Боль у цягліцах
• Слабасць

Іншыя сімптомы могуць ўключаць у сябе:

• Зніжэнне дыурэзу
• Пачашчанае сэрцабіцце або парушэнне сардэчнага рытму
• Цягліцавыя курчы
• Боль у костках, спіне, баку або жываце
• Дэфармацыі шкілета

Медыцынскі работнік правядзе фізічны агляд і спытае пра сімптомы.

Тэсты, якія можна замовіць, уключаюць:

• Газы артэрыяльнай крыві
• Хімія крыві
• Узровень рн крыві
• Тэст рН мачы і кіслотна-нагрузачны тэст
• Аналіз мачы

Мэта складаецца ў тым, каб аднавіць нармальны ўзровень кіслот і электролітного балансу ў арганізме. Гэта дапаможа выправіць касцяныя засмучэнні і знізіць рызыку развіцця астэамаляцыі і астэапеніі ў дарослых.

Некаторыя дарослыя могуць не мець патрэбы ў лячэнні. Усім дзецям патрэбныя шчолачныя лекі, такія як цытрат калію і бікарбанат натрыю. Гэта лекі, якое дапамагае выправіць кіслотны стан арганізма. Лекі дапамагае прадухіліць захворванні костак, выкліканыя занадта вялікай колькасцю кіслаты, такіх як рахіт, і забяспечыць нармальны рост.

Тыязідныя діуретікі таксама часта выкарыстоўваюцца для захавання бікарбанату ў арганізме.

Прынцып некрозу праксімальных канальчыкаў ныркі павінен быць выпраўлены, калі яго можна знайсці.

Вітамін D і прэпараты кальцыя могуць спатрэбіцца, каб паменшыць дэфармацыю шкілета ў выніку астэамаляцыі.

Хоць асноўная прычына праксімальнага канальцевага ацыдоза можа знікнуць сама сабой, наступствы і ўскладненні могуць быць пастаяннымі альбо небяспечнымі для жыцця. Лячэнне звычайна бывае паспяховым.

Звярніцеся да ўрача, калі ў вас ёсць сімптомы праксімальнага канальцевага ацыдоза.

Неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу, калі ўзнікне любы з наступных экстраных сімптомаў:

• Зніжэнне пільнасці або дэзарыентацыі
• Зніжэнне свядомасці
• Курчы

Большасць парушэнняў, якія выклікаюць праксімальны канальцевый ацыдоз, нельга прадухіліць.

Нырачны канальцевый ацыдоз - праксімальны; RTA тыпу II; RTA - праксімальны; Нырачны канальцевый ацыдоз II тыпу

• Анатомія нырак
• Ныркі - прыток крыві і мачы

Бушынскі Д.А. Камяні ў нырках. У: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Падручнік эндакрыналогіі Уільямса. 14-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 32.

Dixon BP. Нырачны канальцевый ацыдоз. У: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 547.

Seifter JL. Кіслотна-шчолачныя засмучэнні. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 110.