Абмежавальная кардыяміяпатыя

Абмежавальная кардыяміяпатыя мае на ўвазе набор змяненняў у функцыянаванні сардэчнай мышцы. Гэтыя змены прымушаюць сэрца дрэнна напаўняцца (часцей) альбо слаба сціскацца (радзей). Часам прысутнічаюць абедзве праблемы.

У выпадку рэстрыктыўнай кардыяміяпатыі сардэчная цягліца мае нармальны памер альбо нязначна павялічана. У большасці выпадкаў ён таксама нармальна прапампоўвае. Аднак ён не расслабляецца звычайна ў перыяд паміж сардэчнымі скарачэннямі, калі кроў вяртаецца з арганізма (дыястала).

Хаця асноўная праблема - ненармальнае напаўненне сэрца, але сэрца можа не моцна перапампоўваць кроў пры прагрэсаванні хваробы. Парушэнне працы сэрца можа закрануць лёгкія, печань і іншыя сістэмы арганізма. Рэстрыктыўная кардыяміяпатыя можа закрануць любую або абедзве ніжнія камеры сэрца (страўнічкі). Рэстрыктыўная кардыяміяпатыя - рэдкае захворванне. Самыя распаўсюджаныя прычыны - амілаідоз і рубцаванне сэрца з невядомай прычыны. Гэта таксама можа адбыцца пасля трансплантацыі сэрца.

Іншыя прычыны рэстрыктыўнай кардыяміяпатыі ўключаюць:

• Амілаідоз сэрца
• Карцыноідныя хваробы сэрца
• Захворванні сардэчнай абалонкі сэрца (эндакардыя), такія як эндаміёкардыяльны фіброз і сіндром Леффлера (рэдка)
• Перагрузка жалезам (гемахраматоз)
• Саркаідоз
• Рубцы пасля прамянёвай або хіміятэрапіі
• Склерадэрмія
• Пухліны сэрца

Сімптомы сардэчнай недастатковасці найбольш распаўсюджаныя. З часам гэтыя сімптомы развіваюцца павольна.Аднак сімптомы часам пачынаюцца вельмі раптоўна і з'яўляюцца моцнымі.

Агульныя сімптомы:

• Кашаль
• Праблемы з дыханнем, якія ўзнікаюць ноччу, пры актыўнасці альбо пры ляжачым становішчы
• Стомленасць і немагчымасць займацца спортам
• Страта апетыту
• Ацёк жывата
• Ацёкі ног і шчыкалаткі
• Нераўнамерны альбо пачашчаны пульс

Іншыя сімптомы могуць ўключаць:

• Боль у грудзях
• Няздольнасць засяродзіцца
• Нізкае адыходжанне мачы
• Трэба мачыцца ноччу (у дарослых)

Фізічны экзамен можа паказаць:

• Павялічаныя (расцягнутыя) або выпуклыя вены шыі
• Павелічэнне печані
• Лёгкія патрэскваюць і анамальныя альбо аддаленыя сардэчныя гукі ў грудзях чуюцца праз стетоскоп
• Рэзервовае капіраванне вадкасці ў рукі і ногі
• Прыкметы сардэчнай недастатковасці

Тэсты на рэстрыктыўную кардыяміяпатыю ўключаюць:

• Катэтэрызацыя сэрца і каранаграфія
• КТ грудной клеткі
• Рэнтген грудной клеткі
• ЭКГ (электракардыяграма)
• Эхокардиограмма і допплеровское даследаванне
• МРТ сэрца
• Ядзернае сканаванне сэрца (MUGA, RNV)
• Даследаванні жалеза ў сыроватцы крыві
• Аналізы бялку ў сыроватцы крыві і мачы

Рэстрыктыўная кардыяміяпатыя можа выглядаць падобна на констриктивный перыкардыт. Катэтэрызацыя сэрца можа дапамагчы пацвердзіць дыягназ. У рэдкіх выпадках можа спатрэбіцца біяпсія сэрца.

Стан, які выклікае кардыяміяпатыю, лечыцца, калі ён можа быць знойдзены.

Вядома, што нешматлікія метады лячэння добра працуюць пры рэстрыктыўнай кардыяміяпатыі. Асноўная мэта лячэння - кантроль над сімптомамі і паляпшэнне якасці жыцця.

Для кантролю сімптомаў або прафілактыкі праблем могуць быць выкарыстаны наступныя метады лячэння:

• Лекі для разрэджвання крыві
• Хіміятэрапія (у некаторых сітуацыях)
• Дыўрэцікі для вывядзення вадкасці і паляпшэння дыхання
• Лекі для прафілактыкі і кантролю за парушэннямі сардэчнага рытму
• Стэроіды ці хіміятэрапія па некаторых прычынах

Перасадку сэрца можна разгледзець, калі сардэчная праца вельмі дрэнная і сімптомы цяжкія.

У людзей з гэтым захворваннем часта развіваецца сардэчная недастатковасць, якая пагаршаецца. Таксама могуць узнікаць праблемы з сардэчным рытмам альбо "дзіравыя" сардэчныя клапаны.

Людзі з абмежавальнай кардыяміяпатыяй могуць быць кандыдатамі ў трансплантацыі сэрца. Перспектыва залежыць ад прычыны захворвання, але звычайна дрэнная. Выжывальнасць пасля пастаноўкі дыягназу можа перавышаць 10 гадоў.

Звярніцеся да ўрача, калі ў вас ёсць сімптомы рэстрыктыўнай кардыяміяпатыі.

Кардыяміяпатыя - абмежавальная; Інфільтратыўная кардыяміяпатыя; Ідыяпатычны фіброз міякарда

• Сэрца - разрэз праз сярэдзіну
• Сэрца - выгляд спераду

Falk RH, Hershberger RE. Пашыраныя, рэстрыктыўныя і інфільтрацыйныя кардыяміяпатыі. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвароба сэрца Браўнвальда: Падручнік сардэчна-сасудзістай медыцыны. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 77.

Маккена WJ, Эліёт ПМ. Хваробы міякарда і эндакарда. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 54.