Разуменне міелафіброзу

Задаволены

• Якія сімптомы?
• Што выклікае гэта?
• Ці існуюць фактары рызыкі?
• Як гэта дыягнастуецца?
• Як гэта лечыцца?
• Лячэнне анеміі
• Лячэнне павялічанай селязёнкі
• Лячэнне мутаваных генаў
• Эксперыментальныя метады лячэння
• Ці ёсць ускладненні?
• Жыццё з міелафіброзам

Што такое міелафіброз?

Міелафіброз (МФ) - гэта тып рака касцявога мозгу, які ўплывае на здольнасць вашага арганізма выпрацоўваць клеткі крыві. Гэта частка групы захворванняў, якія называюцца миелопролиферативными наватворамі (MPN). Гэтыя ўмовы прыводзяць да таго, што клеткі касцявога мозгу перастаюць развівацца і функцыянаваць так, як павінны, у выніку чаго фіброзна рубцовая тканіна.

МФ можа быць першасным, што азначае, што ён узнікае сам па сабе, альбо другасным, што азначае, што ўзнікае ў выніку іншага захворвання - звычайна такога, якое ўплывае на касцяны мозг. Іншыя MPN таксама могуць перайсці ў МФ. У той час як некаторыя людзі могуць прайсці гады, не маючы сімптомаў, у іншых сімптомы ўзмацняюцца з-за рубцоў у касцяным мозгу.

Якія сімптомы?

Міелафіброз, як правіла, працякае павольна, і многія людзі спачатку не заўважаюць сімптомаў. Аднак, калі ён прагрэсуе і пачынае перашкаджаць выпрацоўцы клетак крыві, яго сімптомы могуць ўключаць у сябе:

• стомленасць
• дыхавіца
• лёгка сінякі ці крывацёк
• адчуванне болю ці перапаўнення з левага боку, ніжэй рэбраў
• начная потлівасць
• Гарачка
• боль у касцях
• страта апетыту і страта вагі
• насавыя крывацёкі або крывацечнасць дзёсен

Што выклікае гэта?

Міелафіброз звязаны з генетычнай мутацыяй ствалавых клетак крыві. Аднак даследчыкі не ўпэўнены, што выклікае гэтую мутацыю.

Калі мутаваныя клеткі рэплікуюцца і дзеляцца, яны перадаюць мутацыю новым клеткам крыві. У рэшце рэшт, мутаваныя клеткі абганяюць здольнасць касцявога мозгу выпрацоўваць здаровыя клеткі крыві. Звычайна гэта прыводзіць да занадта малой колькасці эрытрацытаў і занадта вялікай колькасці лейкацытаў. Гэта таксама выклікае рубцаванне і зацвярдзенне касцявога мозгу, які звычайна мяккі і губчаты.

Ці існуюць фактары рызыкі?

Міелафіброз сустракаецца рэдка, сустракаецца толькі ў 1,5 з кожных 100 000 жыхароў ЗША. Аднак некалькі рэчаў могуць павялічыць рызыку яго развіцця, у тым ліку:

• Узрост. У той час як міелафіброз могуць мець людзі любога ўзросту, звычайна яго дыягнастуюць ва ўзросце старэйшыя за 50 гадоў.
• Яшчэ адно парушэнне крыві. Некаторыя людзі з МФ развіваюць яго як ускладненне іншага захворвання, напрыклад, тромбацытэміі або паліцитеміі.
• Ўздзеянне хімічных рэчываў. МФ звязана з уздзеяннем некаторых прамысловых хімічных рэчываў, уключаючы талуол і бензол.
• Ўздзеянне радыяцыі. У людзей, якія падвергліся ўздзеянню радыеактыўных матэрыялаў, можа быць павышаны рызыка развіцця МФ.

Як гэта дыягнастуецца?

МФ звычайна выяўляецца пры звычайным поўным аналізе крыві (CBC). У людзей з МФ звычайна вельмі нізкі ўзровень эрытрацытаў і незвычайна высокі ці нізкі ўзровень лейкацытаў і трамбацытаў.

На падставе вынікаў аналізу CBC лекар можа зрабіць біяпсію касцявога мозгу. Гэта ўключае ўзяцце невялікай пробы касцявога мозгу і больш пільны разгляд на наяўнасць прыкмет МФ, такіх як рубцаванне.

Вам таксама можа спатрэбіцца рэнтгенаўскае або МРТ-даследаванне, каб выключыць любыя іншыя патэнцыйныя прычыны вашых сімптомаў альбо вынікі CBC.

Як гэта лечыцца?

Лячэнне МФ звычайна залежыць ад тыпаў сімптомаў, якія ў вас ёсць. Шмат распаўсюджаных сімптомаў МФ звязана з асноўным захворваннем, выкліканым МФ, напрыклад, анеміяй або павелічэннем селязёнкі.

Лячэнне анеміі

Калі МФ выклікае цяжкую анемію, вам могуць спатрэбіцца:

• Пераліванне крыві. Рэгулярнае пераліванне крыві можа павялічыць колькасць эрытрацытаў і паменшыць сімптомы анеміі, такія як стомленасць і слабасць.
• Гарманальная тэрапія. Сінтэтычная версія мужчынскага гармона андрогена можа спрыяць выпрацоўцы эрытрацытаў у некаторых людзей.
• Кортікостероіды. Яны могуць выкарыстоўвацца з андрогенамі для стымулявання выпрацоўкі эрытрацытаў альбо памяншэння іх разбурэння.
• Рэцэпты лекаў. Імунамадулюючыя лекі, такія як талідамід (Thalomid) і леналідамід (Revlimid), могуць палепшыць колькасць клетак крыві. Яны таксама могуць дапамагчы пры сімптомах павелічэння селязёнкі.

Лячэнне павялічанай селязёнкі

Калі ў вас павялічана селязёнка, звязаная з МФ, якая выклікае праблемы, лекар можа парэкамендаваць:

• Прамянёвая тэрапія. Прамянёвая тэрапія выкарыстоўвае накіраваныя прамяні для знішчэння клетак і памяншэння памераў селязёнкі.
• Хіміятэрапія. Некаторыя хіміятэрапеўтычныя прэпараты могуць паменшыць памер павялічанай селязёнкі.
• Хірургічнае ўмяшанне. Спленэктамія - гэта хірургічная працэдура, пры якой выдаляецца селязёнка. Ваш лекар можа парэкамендаваць гэта, калі вы дрэнна рэагуеце на іншыя метады лячэння.

Лячэнне мутаваных генаў

Новы прэпарат пад назвай руксолитиниб (Джакафі) быў ухвалены Упраўленнем па кантролі за прадуктамі і лекамі ЗША ў 2011 годзе для лячэння сімптомаў, звязаных з МФ. Руксолитиниб накіраваны на пэўную генетычную мутацыю, якая можа быць прычынай МФ. У выніку было паказана, што ён памяншае памеры павялічанай селязёнкі, памяншае сімптомы МФ і паляпшае прагноз.

Эксперыментальныя метады лячэння

Даследчыкі працуюць над распрацоўкай новых метадаў лячэння МФ. Хоць многія з іх патрабуюць дадатковых даследаванняў, каб пераканацца, што яны ў бяспецы, у некаторых выпадках лекары пачалі выкарыстоўваць два новыя метады лячэння:

• Перасадка ствалавых клетак. Трансплантацыя ствалавых клетак можа вылечыць МФ і аднавіць функцыю касцявога мозгу. Аднак працэдура можа выклікаць небяспечныя для жыцця ўскладненні, таму звычайна яе робяць толькі тады, калі нічога іншага не працуе.
• Інтэрферон-альфа. Інтэрферон-альфа затрымлівае адукацыю рубцовай тканіны ў касцяным мозгу людзей, якія атрымліваюць лячэнне на ранніх тэрмінах, але для вызначэння яго доўгатэрміновай бяспекі неабходныя дадатковыя даследаванні.

Ці ёсць ускладненні?

З часам миелофиброз можа прывесці да некалькіх ускладненняў, у тым ліку:

• Павышэнне артэрыяльнага ціску ў печані. Павелічэнне крывацёку з павялічанай селязёнкі можа павысіць ціск у варотнай вене печані, выклікаючы захворванне, якое называецца партальнай гіпертэнзіяй. Гэта можа аказаць занадта моцны ціск на меншыя вены страўніка і стрававода, што можа прывесці да празмернага крывацёку альбо разрыву вены.
• Пухліны. Клеткі крыві могуць утварацца згусткамі па-за касцявога мозгу, у выніку чаго пухліны растуць у іншых абласцях цела. У залежнасці ад таго, дзе размешчаны гэтыя пухліны, яны могуць выклікаць мноства розных праблем, у тым ліку курчы, крывацёк у страўнікава-кішачным тракце альбо здушэнне спіннога мозгу.
• Востры лейкоз. Прыблізна ад 15 да 20 адсоткаў людзей з МФ развіваюць востры міелалейкоз, сур'ёзную і агрэсіўную форму рака.

Жыццё з міелафіброзам

Хоць МФ часта не выклікае сімптомаў на ранніх стадыях, у рэшце рэшт гэта можа прывесці да сур'ёзных ускладненняў, уключаючы больш агрэсіўныя тыпы рака. Працуйце са сваім лекарам, каб вызначыць аптымальны курс лячэння для вас і як вы можаце кіраваць сваімі сімптомамі. Жыццё з МФ можа быць стрэсам, таму вам можа быць карысна звярнуцца па падтрымку да такой арганізацыі, як Грамадства лейкеміі і лімфамы альбо Фонд даследаванняў міелапраліфератыўных наватвораў. Абедзве арганізацыі могуць дапамагчы вам знайсці мясцовыя групы падтрымкі, інтэрнэт-суполкі і нават фінансавыя рэсурсы для лячэння.