Пемфігус лістотавы

Задаволены

• Якія сімптомы?
• Якія прычыны?
• Якія варыянты лячэння?
• Якія ўскладненні?
• Калі звярнуцца да ўрача
• Перспектыва

Агляд

Ліставы пемфігус - гэта аутоіммунных захворванне, якое выклікае сверб бурбалак на скуры. Гэта частка сямейства рэдкіх захворванняў скуры, званых пемфігусамі, якія ўтвараюць бурбалкі і ранкі на скуры, у роце ці на палавых органах.

Ёсць два асноўныя тыпы пемфігуса:

• вульгарны пемфігус
• лісце пемфігуса

Вульгарны пемфігус - найбольш распаўсюджаны і цяжкі тып. Вульгарная пузырчатка дзівіць не толькі скуру, але і слізістыя абалонкі. Гэта выклікае балючыя бурбалкі ў роце, на скуры і ў палавых органах.

Ліставы пемфігус выклікае ўтварэнне невялікіх бурбалак у верхняй частцы тулава і на твары. Гэта мякчэй, чым вульгарны пемфігус.

Чырвоны пузырчатка - разнавіднасць лістоты пузырчатка, якая выклікае ўтварэнне бурбалак толькі на твары. Гэта дзівіць людзей з ваўчанкай.

Якія сімптомы?

Ліставы пузырчатка выклікае ўтварэнне пухіроў, напоўненых вадкасцю, на скуры, часта на грудзях, спіне і плячах. Спачатку бурбалкі невялікія, але яны паступова растуць і павялічваюцца ў колькасці. У рэшце рэшт яны могуць пакрыць увесь ваш тулава, твар і скуру галавы.

Пухіры лёгка раскрываюцца. З іх можа выцякаць вадкасць. Калі вы пацерці скуру, увесь верхні пласт можа пазней аддзяліцца ад ніжняга і адслойвацца ад прасціны.

Пасля таго, як бурбалкі раскрываюцца, у іх могуць утварыцца ранкі. Налёт і скарыначкі скончыліся.

Хоць лісце пемфігуса звычайна не балючае, вы можаце адчуваць боль ці паленне ў вобласці бурбалак. Пухіры таксама могуць свярбіць.

Якія прычыны?

Ліставы пемфігус - гэта аутоіммунных захворванняў. Звычайна імунная сістэма вызваляе вавёркі, якія называюцца антыцеламі, каб змагацца з такімі чужаземнымі захопнікамі, як бактэрыі і вірусы. У людзей з аутоіммунных захворванняў антыцелы памылкова ідуць за ўласнымі тканінамі арганізма.

Калі ў вас ёсць лісце пемфігуса, антыцелы звязваюцца з бялком у вонкавым пласце скуры, які называецца эпідэрмісам. У гэтым пласце скуры знаходзяцца клеткі, якія называюцца арагавелымі. Гэтыя клеткі выпрацоўваюць бялок - керацін - які забяспечвае структуру і падтрымку вашай скуры. Калі антыцелы атакуюць кератиноциты, яны аддзяляюцца.Вадкасць запаўняе прасторы, якія яны пакідаюць пасля сябе. Гэтая вадкасць стварае бурбалкі.

Лекары не ведаюць, што выклікае лісце пемфігуса. Некалькі фактараў могуць павялічыць верагоднасць узнікнення гэтага захворвання, у тым ліку:

• якія маюць членаў сям'і з лісцем пемфігуса
• знаходжанне на сонцы
• атрыманне ўкусу насякомых (у паўднёваамерыканскіх краінах)

З лісцем пемфігуса таксама звязана некалькі прэпаратаў, у тым ліку:

• пеніцыламін (Cuprimine), які выкарыстоўваецца для лячэння хваробы Вільсана
• інгібітары ангиотензинпревращающего фермента, такія як каптопрыл (Капатэн) і эналапрыл (Вазотек), якія выкарыстоўваюцца для лячэння высокага крывянага ціску
• Блакатары рэцэптараў ангіятэнзіну-II, такія як кандесартан (Atacand), якія выкарыстоўваюцца для лячэння высокага крывянага ціску
• антыбіётыкі, такія як рыфампіцын (Rifadin), якія выкарыстоўваюцца для лячэння бактэрыяльных інфекцый
• несцероідные супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС)

Ліставы пузырчатка можа пачацца ў любым узросце, але часцей за ўсё дзівіць людзей ва ўзросце ад 50 да 60. Людзі, якія маюць габрэйскую спадчыну, падвяргаюцца павышанай рызыцы развіцця вульгарнага пемфігуса.

Якія варыянты лячэння?

Мэта лячэння - пазбавіцца ад пухіроў і вылечыць пухіры, якія ў вас ужо ёсць. Лекар можа прызначыць кортікостероідныя крэм або таблеткі. Гэта лекі зніжае запаленне ў вашым целе. Высокія дозы кортікастэроідаў могуць выклікаць такія пабочныя эфекты, як павышэнне ўзроўню цукру ў крыві, павелічэнне вагі і страта касцяной масы.

Іншыя прэпараты, якія выкарыстоўваюцца для лячэння лісця пемфігуса, ўключаюць:

• Імунасупрэсанты. Такія прэпараты, як азатіапрын (Імуран) і мофетыл мікафенолат (CellCept), перашкаджаюць імуннай сістэме атакаваць уласныя тканіны вашага цела. Асноўным пабочным эфектам гэтых прэпаратаў з'яўляецца падвышаная рызыка заражэння.
• Антыбіётыкі, супрацьвірусныя прэпараты і супрацьгрыбковыя лекі. Яны могуць прадухіліць заражэнне бурбалкамі, калі яны раскрываюцца.

Калі пухіры пакрываюць вялікую частку вашай скуры, магчыма, вам спатрэбіцца застацца ў бальніцы для лячэння. Лекары і медсёстры будуць чысціць і перавязваць язвы, каб прадухіліць заражэнне. Вы можаце атрымаць вадкасць, каб замяніць тое, што вы страцілі ад язваў.

Якія ўскладненні?

Разбураныя бурбалкі могуць заразіцца бактэрыямі. Калі бактэрыі трапляюць у кроў, яны могуць выклікаць небяспечную для жыцця інфекцыю, званую сепсісам.

Калі звярнуцца да ўрача

Звярніцеся да ўрача, калі на скуры ёсць пухіры, асабліва калі яны раскрываюцца.

Лекар спытае пра вашы сімптомы і агледзіць скуру. Яны могуць выняць кавалак тканіны з бурбалкі і адправіць у лабараторыю для тэставання. Гэта называецца біяпсіяй скуры.

Вы таксама можаце прайсці аналіз крыві на пошук антыцелаў, якія вырабляе ваша імунная сістэма, калі ў вас ёсць лісце пемфігуса.

Калі ў вас ужо быў пастаўлены дыягназ пемфігус, вам трэба звярнуцца да ўрача, калі вы развіваецеся:

• новыя бурбалкі альбо ранкі
• хуткае распаўсюджванне колькасці язваў
• Гарачка
• пачырваненне або ацёк
• дрыжыкі
• слабасць ці боль у цягліцах або суставах

Перспектыва

Некаторыя людзі паляпшаюцца без лячэння. Іншыя могуць жыць з хваробай шмат гадоў. Магчыма, вам спатрэбіцца прымаць лекі гадамі, каб пухіры не вярнуліся.

Калі лекі выклікала лісце пемфігуса, спыненне прыёму прэпарата часта можа ачысціць хваробу.