Глюкагонома

Задаволены

• Якія сімптомы глюкагономы?
• У чым прычыны глюкагономы?
• Як дыягнастуецца глюкагонома?
• Якія метады лячэння глюкагономы?
• Якія ўскладненні глюкагономы?
• Што я магу чакаць у доўгатэрміновай перспектыве?

Што такое глюкагонома?

Глюкагонома - рэдкая пухліна з удзелам падстраўнікавай залозы. Глюкагон - гэта гармон, які выпрацоўваецца падстраўнікавай залозай, і які працуе з інсулінам, каб кантраляваць колькасць цукру ў крыві. Клеткі пухліны глюкагономы вырабляюць вялікую колькасць глюкагона, і гэты высокі ўзровень стварае сур'ёзныя, балючыя і небяспечныя для жыцця сімптомы. Прыблізна ад 5 да 10 працэнтаў нейроэндокринных пухлін, якія развіваюцца ў падстраўнікавай залозе, - гэта глюкагономы.

Якія сімптомы глюкагономы?

Калі ў вас пухліна, якая ўтварае вялікую колькасць глюкагона, гэта адаб'ецца на многіх аспектах вашага здароўя. Глюкагон ураўнаважвае ўздзеянне інсуліну, рэгулюючы колькасць цукру ў крыві. Калі ў вас занадта шмат глюкагона, вашы клеткі не захоўваюць цукар, а замест гэтага цукар застаецца ў крыві.

Глюкагонома прыводзіць да падобных на дыябет сімптомаў і іншых хваравітых і небяспечных сімптомаў, у тым ліку:

• высокі ўзровень цукру ў крыві
• празмерная смага і голад з-за высокага ўзроўню цукру ў крыві
• часта прачынаецца ноччу, каб памачыцца
• дыярэя
• скурная сып або дэрматыт на твары, жываце, ягадзіцах і ступнях, якія часта скарыначкі або напоўнены гноем
• ненаўмыснае пахуданне
• тромбы ў нагах, што яшчэ называюць трамбозам глыбокіх вен

У чым прычыны глюкагономы?

Прамых прычын глюкагономы не вядома. Калі ў вас ёсць сямейны анамнез сіндрому, які называецца множнай эндакрыннай пухлінай 1 тыпу (MEN1), у вас большы рызыка развіцця глюкагономы. Аднак тыя, хто не мае іншых фактараў рызыкі, могуць развіць гэтыя пухліны.

Глюкагономы з'яўляюцца ракавымі альбо злаякаснымі прыблізна ў той час. Злаякасныя глюкагономы распаўсюджваюцца ў іншыя тканіны, звычайна ў печань, і пачынаюць перашкаджаць функцыянаванню іншых органаў.

Як дыягнастуецца глюкагонома?

Дыягнаставаць глюкагоному можа быць цяжка. Часта сімптомы выкліканы іншым захворваннем, і да пастаноўкі правільнага дыягназу могуць прайсці гады.

Першапачаткова дыягназ ставяць з дапамогай некалькіх аналізаў крыві. Высокі ўзровень глюкагона з'яўляецца адметнай рысай гэтага стану. Іншыя прыкметы ўключаюць высокі ўзровень цукру ў крыві, высокі ўзровень храмаграніна А, які з'яўляецца бялком, часта сустракаемым пры карцыноідных пухлінах, і анемію, пры якой у вас нізкі ўзровень эрытрацытаў.

Ваш лекар правядзе гэтыя аналізы з дапамогай КТ жывата, каб выявіць наяўнасць пухлін.

Дзве траціны ўсіх глюкагоном злаякасныя. Гэтыя пухліны могуць распаўсюджвацца па целе і захопліваць іншыя органы. Пухліны часта бываюць вялікімі і могуць быць шырынёй ад 4 да 6 сантыметраў пры выяўленні. Гэты рак часта не выяўляюць, пакуль ён не распаўсюдзіўся на печань.

Якія метады лячэння глюкагономы?

Лячэнне глюкагономы ўключае выдаленне опухолевых клетак і лячэнне ўздзеяння лішку глюкагона на ваш арганізм.

Лепш пачаць лячэнне са стабілізацыі ўздзеяння лішку глюкагона. Гэта часта ўключае прыём аналагавага прэпарата соматостатина, напрыклад, ін'екцыі октреотида (Сандостатина). Октреотид дапамагае супрацьстаяць уздзеянне глюкагона на скуру і палепшыць скурную сып.

Калі вы моцна схуднелі, вам можа спатрэбіцца IV, каб дапамагчы аднавіць вагу. Высокі ўзровень цукру ў крыві можна лячыць інсулінам і старанна кантраляваць узровень глюкозы ў крыві.

Вам таксама могуць даць лекі супраць каагулянтаў альбо сродак для разрэджвання крыві. Гэта прадухіляе адукацыю тромбаў на нагах, таксама вядомую як трамбоз глыбокіх вен. Людзям з рызыкай трамбозу глыбокіх вен фільтр можа быць усталяваны ў адну з вашых вялікіх вен, ніжнюю полую вену, каб прадухіліць згусткі ў лёгкіх.

Як толькі вы станеце здаровым, пухліна, верагодна, будзе выдалена хірургічным шляхам. Гэты тып пухліны рэдка паддаецца хіміятэрапіі. Хірургічнае ўмяшанне найбольш паспяхова, калі пухліна трапляе, пакуль яна ўсё яшчэ знаходзіцца ў падстраўнікавай залозе.

Даследчая хірургія жывата можа быць зроблена альбо лапараскапічна, з невялікімі парэзамі, якія дазваляюць выкарыстоўваць камеры, святло і інструменты, альбо шляхам стварэння большага адкрытага разрэзу.

Большасць глюкагоном ўзнікае з левага боку ці хваста падстраўнікавай залозы. Выдаленне гэтага ўчастка называецца дыстальнай панкреатэктомией. У некаторых людзей селязёнка таксама выдаляецца. Калі тканіна пухліны даследуецца пад мікраскопам, цяжка сказаць, ці з'яўляецца яна ракавай. Калі гэта рак, ваш хірург выдаліць як мага большую частку пухліны, каб прадухіліць яе далейшае распаўсюджванне. Сюды можа ўваходзіць частка падстраўнікавай залозы, мясцовыя лімфатычныя вузлы і нават частка печані.

Якія ўскладненні глюкагономы?

Лішак глюкагона прыводзіць да падобных на дыябет сімптомаў. Высокі ўзровень цукру ў крыві можа выклікаць:

• пашкоджанне нерва
• слепата
• праблемы з метабалізмам
• пашкоджанне мозгу

Трамбоз глыбокіх вен можа прывесці да згусткаў крыві ў лёгкія і нават прывесці да смерці.

Калі пухліна пранікае ў печань, з часам гэта можа прывесці да пячоначнай недастатковасці.

Што я магу чакаць у доўгатэрміновай перспектыве?

Звычайна да дыягнаставання глюкагономы рак распаўсюдзіўся на іншыя органы, напрыклад, на печань. Як правіла, хірургічнае ўмяшанне неэфектыўна, бо яго цяжка выявіць на ранніх тэрмінах.

Пасля выдалення пухліны эфект лішку глюкагона адразу ж памяншаецца. Калі пухліна абмежаваная толькі падстраўнікавай залозай, пяцігадовая выжывальнасць складае, гэта значыць 55 адсоткаў людзей жывуць на працягу пяці гадоў пасля аперацыі.Існуе пяцігадовая выжывальнасць, калі пухліны не ўдаецца выдаліць хірургічным шляхам.