Міястэнія

Міястэнія - нервова-мышачнае захворванне. Нервова-мышачныя парушэнні закранаюць мышцы і нервы, якія імі кіруюць.

Лічыцца, што міястэнія з'яўляецца адным з відаў аутоіммунных расстройстваў. Аўтаімуннае парушэнне ўзнікае, калі імунная сістэма памылкова атакуе здаровыя тканіны. Антыцелы - гэта вавёркі, выпрацоўваемыя імуннай сістэмай арганізма пры выяўленні шкодных рэчываў. Антыцелы могуць выпрацоўвацца, калі імунная сістэма памылкова лічыць здаровую тканіну шкодным рэчывам, напрыклад, у выпадку міястэніі. У людзей з міястэніяй арганізм выпрацоўвае антыцелы, якія блакуюць цягліцавым клеткам прыём паведамленняў (нейрамедыятараў) з нервовых клетак.

У некаторых выпадках міястэнія звязана з пухлінамі тымусу (органа імуннай сістэмы).

Міястэнія можа паражаць людзей у любым узросце. Часцей за ўсё сустракаецца ў маладых жанчын і пажылых мужчын.

Міястэнія выклікае слабасць добраахвотных цягліц. Гэта мышцы, якімі вы можаце кіраваць. Вегетатыўныя мышцы сэрца і стрававальнага гасцінца звычайна не пакутуюць. Цягліцавая слабасць міястэніі пагаршаецца пры актыўнасці і паляпшаецца пры адпачынку.

Гэтая цягліцавая слабасць можа выклікаць розныя сімптомы, у тым ліку:

• Цяжкасць дыхання з-за слабасці цягліц грудной сценкі
• Цяжкасць пры жаванні або глытанні, што выклікае частае задыханне, удушша ці слінацёк
• Цяжкасці падняцца па лесвіцы, падняць прадметы альбо падняцца з сядзячага становішча
• Цяжкасці пры размове
• Апушчаная галава і павекі
• Параліч асобы альбо слабасць цягліц асобы
• Стомленасць
• Ахрыпласць альбо змена голасу
• Двайное бачанне
• Цяжкасці падтрымання нязменнага погляду

Медыцынскі работнік правядзе фізічны агляд. Сюды ўваходзіць падрабязнае (неўралагічнае) абследаванне нервовай сістэмы. Гэта можа паказаць:

• Цягліцавая слабасць, прычым вочныя мышцы звычайна дзівяцца ў першую чаргу
• Нармальныя рэфлексы і пачуцці (адчуванні)

Тэсты, якія могуць быць зроблены, ўключаюць:

• Антыцелы да рэцэптараў ацэтылхаліну, звязаныя з гэтым захворваннем
• КТ або МРТ грудной клеткі для пошуку пухліны
• Даследаванні нервовай праводнасці, каб праверыць, як хутка электрычныя сігналы рухаюцца па нерве
• Электраміёграфія (ЭМГ) для праверкі здароўя цягліц і нерваў, якія кіруюць цягліцамі
• Тэсты лёгачнай функцыі для вымярэння дыхання і таго, наколькі добра працуюць лёгкія
• Тэст на эдрофоний, каб даведацца, ці зменшыць гэта сродак на кароткі час сімптомы

Існуе невядомае лячэнне міястэніі. Лячэнне можа дазволіць мець перыяды без якіх-небудзь сімптомаў (рэмісія).

Змены ладу жыцця часта могуць дапамагчы вам працягваць паўсядзённую дзейнасць. Можа быць рэкамендавана наступнае:

• Адпачынак на працягу дня
• Выкарыстанне пластыра для вачэй, калі двайное бачанне турбуе
• Пазбяганне стрэсу і ўздзеяння цяпла, якія могуць пагоршыць сімптомы

Лекі, якія могуць прызначацца, ўключаюць:

• Неастыгмін або пірыдастыгмін для паляпшэння сувязі паміж нервамі і цягліцамі
• Преднізон і іншыя прэпараты (такія як азатіапрын, цыкласпарын ці мікафеналат мофетыл) для падаўлення рэакцыі імуннай сістэмы, калі ў вас ёсць сур'ёзныя сімптомы і іншыя лекі дрэнна дзейнічаюць.

Крызісныя сітуацыі - гэта прыступы слабасці дыхальных цягліц. Гэтыя прыступы могуць узнікаць без папярэджання, калі прымаецца занадта шмат ці занадта мала лекаў. Звычайна гэтыя прыступы працягваюцца не больш за некалькі тыдняў. Магчыма, вам прыйдзецца патрапіць у бальніцу, дзе вам можа спатрэбіцца дапамога пры дыханні з дапамогай апарата штучнай вентыляцыі лёгкіх.

Працэдура, званая плазмаферэзам, таксама можа быць выкарыстана для ліквідацыі крызісу. Гэтая працэдура ўключае выдаленне празрыстай часткі крыві (плазмы), якая змяшчае антыцелы. Гэта замяняецца донарскай плазмай, у якой няма антыцелаў, альбо іншай вадкасцю. Плазмаферэз таксама можа дапамагчы паменшыць сімптомы на працягу 4-6 тыдняў і часта выкарыстоўваецца перад аперацыяй.

Таксама можа выкарыстоўвацца лекі пад назвай нутравенныя імунаглабулін (IVIg)

Аперацыя па выдаленні вілачкавай залозы (тимектомия) можа прывесці да пастаяннай рэмісіі альбо меншай неабходнасці ў леках, асабліва пры наяўнасці пухліны.

Калі ў вас праблемы з вачыма, лекар можа прапанаваць прызмы для крышталіка для паляпшэння зроку. Хірургічнае ўмяшанне таксама можа быць рэкамендавана для лячэння вочных цягліц.

Фізіятэрапія можа дапамагчы захаваць мышачную сілу. Гэта асабліва важна для цягліц, якія падтрымліваюць дыханне.

Некаторыя лекі могуць пагоршыць сімптомы, і іх трэба пазбягаць. Перш чым прымаць якія-небудзь лекі, пацікаўцеся ў лекара, ці можна вам прымаць іх.

Вы можаце палегчыць стрэс хваробы, далучыўшыся да групы падтрымкі міястэніі. Абмен іншымі людзьмі, якія маюць агульны досвед і праблемы, можа дапамагчы вам не адчуваць сябе адзінокім.

Лячэння няма, але магчымая доўгатэрміновая рэмісія. Магчыма, вам прыйдзецца абмежаваць некаторыя паўсядзённыя дзеянні. У людзей, якія маюць толькі вочныя сімптомы (вочная міястэнія), з цягам часу можа развіцца генералізованный міястэнія.

Жанчына з міястэніяй можа зацяжарыць, але важны дбайны прэнатальны сыход. Дзіця можа быць слабым і мець патрэбу ў леках на працягу некалькіх тыдняў пасля нараджэння, але звычайна гэта захворванне не развіваецца.

Стан можа выклікаць небяспечныя для жыцця праблемы з дыханнем. Гэта называецца міястэнічным крызісам.

У людзей, якія пакутуюць міястэніяй, больш высокі рызыка развіцця іншых аутоіммунных расстройстваў, такіх як тырэятаксікоз, рэўматоідны артрыт і сістэмная чырвоная ваўчанка (ваўчанка).

Звярніцеся да ўрача, калі ў вас развіваюцца сімптомы міястэніі.

Звярніцеся ў аддзяленне хуткай медыцынскай дапамогі альбо патэлефануйце ў мясцовы нумар экстранай дапамогі (напрыклад, 911), калі ў вас узнікаюць праблемы з дыханнем альбо глытаннем.

Нервова-мышачныя засмучэнні - міястэнія

• Павярхоўныя пярэднія мышцы
• Птоз - апушчэнне стагоддзя
• Цэнтральная нервовая сістэма і перыферычная нервовая сістэма

Чанг CWJ. Міястэнія і сіндром Гійена-Барэ. У: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Медыцына крытычнай дапамогі: прынцыпы дыягностыкі і кіравання дарослымі. 5-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 61.

Сандэрс DB, Guptill JT. Парушэнні нервова-мышачнай перадачы. У: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неўралогія Брэдлі ў клінічнай практыцы. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 109.

Сандэрс Д.Б., Вулф Г.І., Бенатар М і інш. Міжнароднае кансенсуснае кіраўніцтва па лячэнні міястэніі: рэзюмэ. Неўралогія. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.